Ihr Ansprechpartner für diese Erkrankung:

• Britta Schmidt                   familienkromi@web.de

Im Rahmen von Telefonaten mit Wissenschaftlern des Testlabors LABOKLIN wurde uns mitgeteilt, dass anhand der Gentests sehr sicher nachgewiesen werden kann, ob der jeweilige Kromfohrländer Träger der Genmutation ist oder eben nicht!

Am 21.02.2018 erhielten wir zudem die folgende schriftliche Stellungnahme von LABOKLIN:

"Der genetische Test auf die von-Willebrand-Erkrankung Typ I (vWD1) erfasst eine genetische Variante, welche für einige Rassen als ursächlich für die Symptome der Erkrankung beschrieben ist.

Für den Kromfohrländer kann man diesen genetischen Test ebenfalls durchführen.

In diesem Fall wird die genetische Variante mit der hohen Zuverlässigkeit eines genetischen Tests analysiert. Das Auftreten der Mutation lässt sich in der Rasse Kromfohrländer jedoch bisher nicht mit Symptomen der Erkrankung korrelieren. Verschiedene Labore, darunter LABOKLIN,  bieten den Test für die Rasse Kromfohrländer auf ausdrücklichen Wunsch hin an.

Bisher fehlen jedoch genaue Studien zur Korrelation der gefundenen Genotypen mit der tatsächlichen Erkrankung. Damit gibt der Test bisher nur und ausschließlich den genetischen Status wieder.

Bei LABOKLIN kann somit auch beim Kromfohrländer zwischen den Genotypen:

N/N - frei (von der Mutation)

N/vWD- Träger (der Mutation)

vWD/vWD - betroffen (von der Mutation) im Gentest unterschieden werden.

LABOKLIN steht in engem Kontakt zu verschiedenen Kromfohrländer-Zuchtverbänden und überprüft derzeit in hauseigenen Studien, inwieweit der genetische Test eine Aussage zur Erkrankung bei dieser Rasse oder Mischlingen mit Kromfohrländer-Einkreuzung zulässt."

Die Stellungnahme von LABOKLIN ist eindeutig.

=> Der Gentest zeigt auch beim Kromfohrländer zuverlässig an, ob das einzelne Tier Anlageträger, Merkmalsträger oder frei von dem Gendefekt ist!

LABOKLIN hat bislang lediglich noch keine Berichterstattungen zu Kromfohrländern mit Blutungsneigungen vorliegen, so dass LABOKLIN dies noch nicht mit der Mutation in Zusammenhang bringen ( = korrelieren) konnte.

Dies verwundert jedoch nicht, da die Kromfohrländer bis vor kurzem durch ihre Besitzer gar nicht auf vWD getestet wurden und erst seit den MyDogDNA-Ergebnissen bekannt ist, dass es etliche Anlage- und Merkmalsträger in unserer Rasse gibt. Es ist also Aufgabe der Zuchtvereine, möglichst viele Daten zu sammeln, auszuwerten und den Wissenschaftlern zukommen zu lassen. Ob der einzelne Kromi dann tatsächlich Blutungsneigungen zeigt oder nicht, wird u.a. von dem vWD- Faktor im Blut bestimmt, der mit zunehmenden Alter sinken kann. Anhand unserer bisherigen Analysen und Auswertungen haben sämtliche Merkmalsträger, bei denen der vWD-Faktor bestimmt wurde, einen Wert von unter 30 % gehabt.

Nicht jeder dieser Kromfohrländer hat auch Symptome gezeigt. Es gibt aber auch Merkmalsträger unter unseren Kromis, die definitv Blutungsneigungen gezeigt haben!

Bei ihnen lagen vWD-Faktoren von 27,8 % und niedriger vor. Der Normwert liegt bei Hunden zwischen 70 – 100 %, wobei auch Werte von 50 % noch als normal zu bezeichnen sind. Blutungen können i.d.R. ab einem Wert unter 30 % auftreten.

Beschrieben wurden bei den jeweiligen Kromis bislang vermehrte Blutungen beim Zahnwechsel, starke und langanhaltende Nachblutungen bei Kastrationen, Geburten und Verletzungen, häufige und großflächige Blutergüsse (Hämatome) und lange Nachblutungszeiten nach Blutabnahmen beim Tierarzt, die teilweise ebenfalls Hämatome nach sich zogen.

Eine Testung auf vWD ist somit auch für unsere Kromfohrländer empfehlenswert.

Mit Hilfe der Gen-Tests lassen sich Merkmalsträger und Anlageträger sicher identifizieren.

Neue Erkenntnisse zur von Willebrand-Erkrankung in der Rasse der Kromfohrländer

Die von Willebrand-Erkrankung („Bluter-Krankheit“ oder vWD = von Willebrand-Desease, im weiteren Text so genannt) wurde vor mehreren Jahren bei einigen reinrassigen Kromfohrländern diagnostiziert und war daher im Jahre 2008 schon einmal ein großes Thema in der Kromfohrländer-Zucht. Einige Zeit nach diesen Erkrankungsfällen wurde von offizieller Seite dahingehend Stellung genommen, dass vWD keine Relevanz mehr in der Rasse der Kromfohrländer besitze, weil keine weiteren erkrankten Kromis mehr gemeldet worden seien.

Doch wo kam die Erkrankung her? Und wo ist sie vor allem wieder hin? Durch flächendeckende Untersuchungen bei MyDogDNA hat ProKromfohrländer im August 2017 Antworten auf diese Fragen erhalten.

Das finnische Labor der Firma Genoscoper, in dem ProKromfohrländer zu dieser Zeit verpflichtend DNA-Untersuchungen für alle Zuchthunde und für alle geborenen Würfe unseres Vereins durchführen ließ, ist seit Sommer 2017 im Besitz der deutschen Lizenz für die vWD-Erkrankung Typ 1, so dass wir nunmehr einen ersten Überblick über die Verbreitung dieser Erkrankung bei der Rasse Kromfohrländer erhalten haben.

Anhand der bei MyDogDNA vorgenommenen Reihenuntersuchungen wurde festgestellt, dass es etliche reinrassige Kromfohrländer gibt, die vWD Typ 1-Träger sind. Die Anlageträger finden wir bei den untersuchten Hunden unseres Vereins länderübergreifend bei Kromfohrländern, die auch aus anderen Zuchtverbänden und unterschiedlichen Zuchtlinien stammen, so dass diese Erkrankung für jeden Verein eine Relevanz besitzen dürfte.

Bei Genoscoper wurde bislang eine Zahl zwischen 34 bis 40 % von Anlageträgern in der Rasse festgestellt. Anhand der uns vorliegenden weiteren Daten und aufgrund unserer Erkenntnisse zu verschiedenen Erbgängen ist jedoch davon auszugehen, dass tatsächlich noch mehr Anlageträger in der Rasse vorhanden sein müssen.

Neben den Anlageträgern (nicht selbst betroffene Vererber) konnte ProKromfohrländer zudem Hunde ausmachen, die Merkmalsträger (= selber betroffen) sind. Hinsichtlich der Merkmalsträger ist allerdings anzumerken, dass auch sie nicht zwangsläufig Symptome zeigen müssen. Sie tragen lediglich ein höheres Risiko, Symptome auszubilden. Es gibt „Merkmalsträger“, die ihr gesamtes Leben unauffällig und symptomlos bleiben!

Insgesamt bedeuten diese Erkenntnisse jedoch, dass die vWD-Erkrankung mitnichten in der Versenkung verschwunden, sondern nach wie vor in der Rasse der Kromfohrländer vorhanden ist!

Es ist anzunehmen, dass bei flächendeckenden Untersuchungen, die Kromfohrländer und Einkreuzhunde aller Zuchtvereine mit einschließen würden, eine große Anzahl von Anlage- und Merkmalsträgern in der Rasse festgestellt werden könnte. Ein Umstand, der die Zuchtplanungen und -lenkungen nicht gerade einfacher werden lässt, denn die vWD-Erkrankung des Typs I, der beim Kromfohrländer vorliegt, vererbt sich möglicherweise autosomal-dominant mit variabler Penetranz (Quelle: LABOKLIN). Andere Quellen gehen von einem autosomal-rezessiven Erbgang aus. Unabhängig davon, ob nun ein dominanter oder rezessiver Erbgang vorliegt, steht zu befürchten, dass Anlageträger für vWD in unserer Rasse weit verbreitet sind. Dies wird auch dadurch bestätigt, dass wir unter unseren Projekthunden mittlerweile einige ausmachen konnten, die Anlageträger für vWD sind. In mehreren Fällen sind Projektkromis auch Merkmalsträger, sprich: Sie haben die Erkrankung selber. Der bei den betroffenen Würfen eingekreuzte Dansk-Svensk-Gardhund wurde ebenfalls bei MyDogDNA untersucht und ist zu „100% clear“ - d.h., er ist definitiv kein Vererber für diese Erkrankung.

Dies bedeutet, dass die von Willebrand-Erbanlagen nachweislich von den reinrassigen Kromfohrländern auf die betroffenen Projektkromis vererbt worden sind.

Mit unserem neuen Wissen müssen wir jedem Verein, der Kromfohrländer züchtet bzw. einkreuzt, dazu raten, die DNA aller Zuchthunde und Würfe in Bezug auf die vWD-Erkrankung testen zu lassen, um einer Weiterverbreitung dieser Erkrankung Einhalt zu gebieten! Die DNA-Tests dürfen sich dabei nicht nur auf die reinrassigen Kromfohrländer erstrecken, sondern müssen auch die Einkreuzhunde beinhalten, denn die vWD-Erkrankung des Typs 1 kommt auch bei anderen Rassen vor. Da bei Einkreuzprojekten mit Mischlingen verschiedener Rassen nicht bekannt sein dürfte, was in ihnen enthalten ist, wäre also auch hier eine DNA-Testung anzuraten, um die Weiterverbreitung der vWD-Erkrankung zu stoppen und erkrankte Nachkommen zu vermeiden.

Mit unserem durch MyDogDNA erlangten Wissen um die nach wie vor in der Rasse vorhandene vWD-Erkrankung und durch die Detektion der Anlageträger können wir nunmehr versuchen, eine Weiterverbreitung dieser Erkrankung einzudämmen.Außerdem besteht nun die Möglichkeit in der Zucht, das Auftreten von homozygoten Nachkommen zu verhindern und langfristig die Erkrankung herauszudrängen. Mögliche Anlageträger dürfen bei ProKromfohrländer daher nur mit mir Hunden verpaart werden, welche die Erbanlage für vWD nicht in sich tragen.

Glücklicherweise ist der bei den Kromforhländern vorliegende vWD-Typ 1 die mildeste der drei bekannten Erkrankungs-Formen, so dass die betroffenen Hunde ein quasi normales Leben ohne große Beeinträchtigungen führen können und die Besitzer bis zu dem Ergebnis eines Gentests unter Umständen noch nicht einmal ahnen, dass ihr Hund von dieser Erkrankung betroffen sein könnte. So erklärt sich auch, warum diese Erkrankung bei den Kromfohrländern sozusagen wieder aus dem Fokus der Zuchtverbände verschwunden ist. Allerdings wurde auch immer wieder beobachtet, dass diverse Hündinnen nach oder während der Geburt eines Wurfes außergewöhnlich starke Blutungen hatten. Des Weiteren gab es Berichte über Kromfohrländer, die im Rahmen von Operationen oder Verletzungen relativ stark bluteten. Klinisch erkrankten Hunden kann in solchen Fällen geholfen werden, indem z.B. eine Behandlung mit Desmopressin erfolgt. Ein Grund zur Panik besteht daher nicht! Auf die Verabreichung blutverdünnender Medikamente muss bei betroffenen Hunden verzichtet werden.

Studie des Labors FERAGEN zur von Willebrand-Erkrankung

des Typs I bei Kromfohrländern

Mit dieser Informationsschrift möchte ProKromfohrländer e.V. über das Ergebnis einer Studie des österreichischen Genlabors FERAGEN zur von-Willebrand-Erkrankung (vWD) des Typs I bei Kromfohrländern informieren.

Die in dem wissenschaftlichen Fachjournal „Canine Genetics and Epidemiology“ veröffentlichte Studie hat massive Auswirkungen auf das Zuchtgeschehen in der Rasse der Kromfohrländer. Die Studie bestätigt unsere im August 2017 gewonnenen Erkenntnisse zur Größenordnung der Verbreitung der vWD-Erkrankung in der Rasse der Kromfohrländer. Sie liefert zugleich Erkenntnisse zum Erbgang sowie zur Korrelation der gefundenen Genotypen mit den Symptomen dieser Erkrankung. Diese können sich außer in einem mitunter stark erniedrigten vWD-Gerinnungswert auch in verlängerten Blutungen nach Läufigkeiten und Geburten, Magen-Darm-Blutungen, auffälligen Nachblutungen nach Blutabnahmen sowie bei Operationen oder Zahnbehandlungen und Nasenbluten usw. zeigen. Auch Blutergüsse und unerklärliche Anämien gehören zu den Symptomen.

Daraufhin wurden durch ProKromfohrländer e.V. seit August 2017 Zuchtlenkungsmaßnahmen eingeführt, um zu gewährleisten, dass zumindest keine weiteren Merkmalsträger gezüchtet werden und sich die Erkrankung nicht massiv in der Rasse weiter verbreitet.

Bereits am 21.02.2018 bestätigte uns das Genlabor Laboklin auf Nachfrage, dass entsprechende Gentests zuverlässig den Genstatus der jeweiligen Kromfohrländer wiedergeben. Es konnte bis zu dem Zeitpunkt mangels entsprechender Studien jedoch noch keine Korrelation (= Wechselbeziehung) zwischen dem jeweiligen Genstatus (Anlageträger – Merkmalsträger – frei) und den bei den Kromfohrländern gezeigten Symptomen hergestellt werden.

Um eben genau diese Korrelation zu erforschen, hat das Genlabor FERAGEN in Kooperation mit ProKromfohrländer e.V. in den letzten 15 Monaten eine Studie zur vWD-Erkrankung bei Kromfohrländern durchgeführt, mit der die Gentests jetzt validiert wurden. Unter der Validierung des Gentests versteht man somit, dass die beim Kromfohrländer festgestellte Genmutation nunmehr auch in einen kausalen Zusammenhang mit den gezeigten Symptomen gebracht werden konnte.

Die Studie konnte dank der Mithilfe vieler Kromfohrländer-Besitzer und mit einer aussagekräftigen Anzahl an Hunden, die auch aus RZV-Reihen zur Teilnahme an der Studie gewonnen werden konnten, durchgeführt werden.

Die nun veröffentlichte Studie hat ergeben, dass es sich bei Kromfohrländern um einen autosomal dominanten Erbgang mit unvollständiger Penetranz handelt. Auch ist nun nachgewiesen, dass in Abhängigkeit des Genstatus des jeweiligen Hundes der vWD-Faktor (prozentualer von Willebrand-Gerinnungswert) deutlich erniedrigt bis kaum noch nachweisbar ist. Mögliche Risiken für Hunde bei Verletzungen, Operationen, Geburten usw. liegen damit auf der Hand, auch wenn nicht jeder betroffene Kromfohrländer zwangsläufig Symptome mit Blutungen ausbildet. Hier liegen übrigens Parallelen zu der Rasse der „Dobermänner“ vor, bei der sich die vWD-Erkrankung des Typ 1 ähnlich äußert. Deren Zuchtverein hat den Gentest im Jahr 2016 für alle Zuchthunde verbindlich vorgeschrieben und Zuchtlenkungsmaßnahmen eingeführt, nachdem fast 70% der Dobermannpopulation von dieser Erbkrankheit betroffen war.

Die Population der Kromfohrländer ist nach bisherigen Erkenntnissen beinahe zur Hälfte mit Anlage- und Merkmalsträgern durchsetzt. Es liegt auf der Hand, dass ein Zurückdrängen dieser Erbkrankheit auch aus der Population der Kromfohrländer dringend erforderlich ist. Die möglichen Verpaarungen werden dadurch jedoch stark eingeschränkt.

Wir verweisen diesbezüglich auch auf die internationalen Zuchtstrategien der FCI, wo es unter Punkt 5 heißt:

Ergebnisse aus DNA-Tests für Erbkrankheiten sollten verwendet werden, um die Zucht kranker Hunde zu vermeiden. Hunde als Träger (heterozygot) für eine rezessive Erbkrankheit sollten nur mit einem Hund verpaart werden, der das Allel für die entsprechende Krankheit nachweislich nicht trägt.

D.h. konkret, ohne Gentests ist ein Zurückdrängen dieser Erbkrankheit nicht möglich!

Die elementarsten Erkenntnisse aus der FERAGEN-Studie sind:

• Primäres Ziel muss es sein, die Merkmalsträger aus der Population zu verdrängen, indem man die Zuchtlenkung so gestaltet, dass zukünftig keine Merkmalsträger mehr gezüchtet werden, wie es bei ProKromfohrländer e.V. bereits seit 2017 durchgeführt wird.
• Die Zuchtlenkung sollte so ausgerichtet sein, dass jeder zukünftige Wurf auch vWD-freie Hunde aufweisen kann, um zukünftig wieder vermehrt vWD-freie Hunde mit vWD-freien Hunden verpaaren zu können.
• Anlageträger dürfen grundsätzlich nur noch mit vWD-freien Hunden verpaart werden.
• Möglichst alle bislang nicht getesteten Kromfohrländer sollten einem Gentest auf vWD unterzogen werden, um einen noch umfassenderen Überblick über die Verbreitung der Erkrankung in der Rasse zu erlangen und um Gewissheit für die Besitzer von betroffenen Hunden zu schaffen.
• Lautet das Ergebnis eines Gentests „Merkmalsträger“, ist ein Bluttest auf den prozentualen Anteil des vWD-Faktor in Erwägung zu ziehen, um das Risiko bei Verletzungen oder Operationen zu kennen und weitgehend vorbereitet zu sein. Zumindest vor Operationen sollte der Arzt die Information über die vWD-Veranlagung erhalten. 

In jedem Fall bedeuten die Erkenntnisse der Studie, dass der DNA-Test auf von Willebrand nunmehr

• auch für die Kromfohrländer validiert ist und
• eine Korrelation zwischen dem jeweiligen Genstatus und auftretenden Symptomen hergestellt werden konnte und
• dass der Zuchteinsatz von Merkmalsträgern ausgeschlossen werden sollte. 

Konkret ist nun absolut gesichert, dass ohne Gentests ein Zurückdrängen dieser Erbkrankheit nicht möglich sein wird.

Link zum wissenschaftlichen Fachjournal Canine Genetics and Epidemiology

Liebe Kromfohrländer-Besitzer!

In der vergangenen Woche konnten in Kooperation von ProKromfohrländer e.V. mit dem renommierten österreichischen Genlabor FERAGEN zwei Forschungsstudien für unsere Kromfohrländer ins Leben gerufen werden.

1. Eine Studie zu der von Willebrand (vWD)-Erkrankung in der Rasse der Kromfohrländer.

2. Eine Forschungsstudie zur autoimmunhämolytischen Anämie (IMHA/AIHA) in der Rasse der Kromfohrländer Beide Studien werden durch das Labor FERAGEN durchgeführt.

ProKromfohrländer lässt FERAGEN hierzu Informationen und Datenmaterial zu erkrankten Tieren sowie bisher in unserem Verein gesammelte DNA-Ergebnisse, Auswertungen und Analysen zukommen.

==> Für die Studie zur IMHA/AIHA bitten wir alle Besitzer von an autoimmunhämolytischer Anämie, Thrombozytopenie oder dem Evans-Syndrom erkrankten Kromfohrländern, sich bei uns unter Pro-Kromfohrlaender@web.de zu melden! Auch Kromfohrländer, die im RZV geboren wurden, werden in die Studie mit einbezogen.

Die betroffenen Kromfohrländer bekommen bei FERAGEN eine kostenlose DLA-Haplotypenanalyse, um die Genkombinationen zu finden, die Risikofaktoren für diese Erkrankung darstellen.

Für andere Rassen konnten die entsprechenden DLA-Kombinationen schon ausfindig gemacht werden. Auch für unsere Kromfohrländer wäre dies ein Riesenschritt zur Vermeidung von autoimmunen Bluterkrankungen bei zukünftigen Verpaarungen!

Die ersten Besitzer von Kromfohrländern mit IMHA/AIHA wurden bereits kontaktiert, freuen sich, bei dieser Forschungsstudie mitzumachen und bekommen in Kürze ihre DNA-Testsets zugeschickt.

==> Für die Studie zu vWD haben wir FERAGEN ebenfalls schon Datenmaterial zukommen lassen. Kromfohrländer, die bereits den DNA-Test auf vWD mitgemacht haben und Merkmalsträger oder Anlageträger sind, bitten wir zudem, den voWD-Antigenfaktor im Blut bestimmen zu lassen. Dieser lag bei allen bisher untersuchten Merkmalsträgern unter 30%, was einen Wert darstellt, ab dem Blutungen auftreten können.

Auch Anlageträger hatten teilweise einen recht niedrigen Gerinnungswert.

Um den Ist-Zustand in unserer Rasse zu erfassen benötigen ProKromfohrländer e.V. und FERAGEN möglichst viel Datenmaterial. Wir bitten daher alle Kromfohrländer-Besitzer, die ihre Hunde schon auf diese Erkrankung getestet haben, uns die Testergebnisse ihrer Hunde zukommen zu lassen.

Kromfohrländer, die bislang noch nicht getestet wurden und auffällige Blutungsneigungen gezeigt haben, bekommen die Möglichkeit, bei FERAGEN kostenlos auf vWD getestet zu werden. Hierfür brauchen wir jedoch detaillierte Informationen zu den festgestellten Symptomen und bitten die betroffenen Kromi-Besitzer, uns diese mitzuteilen.

In Kürze werden wir auch noch einen Fragebogen zur Erfassung der Daten auf unserer Homepage hochladen. Wir sind sehr froh über diese beiden Forschungsstudien und freuen uns sehr auf die Zusammenarbeit mit FERAGEN!

Ansprechpartner in unserem Verein für diese Studien sind Dorothee Klein und Britta Schmidt, Kontakt unter: Pro-Kromfohrlaender@web.de und dorotheeklein63@gmail.com .

Wir werden uns dann bei Ihnen melden!

Weitere Informationen zur von Willebrand-Erkrankung findet man hier:

https://www.familienkromi-kromfohrlaender.de/von-willebrand.htm

ProKromfohrländer e.V.- Zuchtverein für rau- und glatthaarige Kromfohrländer - Kromfohrländerzucht - Kromfohrländerzüchter - Kromfohrländerwelpen - Informationen rund um den Kromfohrländer - Kromfohrländer Einkreuzprojekt - Kromfohrländer x Dänisch Schwedischer Hofhund- Projekthund - Projektkromfohrländer - Kromi - Kromfohrländer